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体内铜过多小心肝豆病

作者：河南省医药附属医院点击咨询肝病医生

体内铜过多小心肝豆病，在研讨会上，郑州肝病医院提出：一种名叫“肝豆状核变性”的遗传性疾病常被误当肝脏病治疗，大约50%的患者因而被误诊。

何为“肝豆核变性”疾病？肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和脑病变为主的疾病。虽然这种疾病在中比较少见，但是近年来，随着环境污染的加剧，加大了遗传的几率。

这种疾病由于体内铜含量过多，无法排谢而导致的。由于有些地区空气、水、土壤中的铜污染比较严重，被摄入后，无法及时排出，在体内日积月累，到了一定的量有可能引发肝豆核变性疾病！

日常生活小细节警惕肝豆状核变性

当你或者家人在日常生活中出现以下小异样时，有必要提高警惕：

1、肌肉容易僵硬，且会有轻微的颤拦

2、面不自主的扭动，四肢则运动不规则，经常舞动四肢

3、有意识但不清、言语错乱，讲话不清，同时伴有轻微的挨肩颤抖等症状

4、骨关节变僵硬，容易控制论摔倒，四肢近端肌肉无力、肌萎缩

“肝豆核变性”一般少年时发病，并且易于其他肝病混淆

1、通常约5~10岁发病由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆状核变性。

多表现为：全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹膨胀及高度黄疸，病情迅速恶化，多于一周至一月左右亡。

2、有些患者在5~10岁之间，有以下的症状：出现过黄疸、短期谷丙转氨酶增高或轻度腹水，但不久迅速恢复。

数年后当神经症状出现时，肝脏有可能轻度肿大，肝功能轻度损害或正常范围，但B超检查已有不同程度损害。

3、少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水，酷似肝硬化的表现。

随着时间的增长，消化系统会日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。

神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。

4、分青少年患者可表现缓慢的脾脏肿大，并引致贫血、白、）血小板减少等脾功能亢进的症状。

如何预防肝豆状核变性？

首先要调整自己的饮食，少摄入含铜量高的食物，比如动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物，不宜食，可以多食含锌量高的食物，平时也可以补点含锌的片剂！

其次，父母应避免近亲结婚，有家族中有得过此病的人群，好每年到医院做相关的检查，早发现，早治疗。另外，在准备生育前好能进行检测，预防该疾病的遗传。